Sobre todo, no respires demasiado fuerte

Antes de leer, puedes probar el simulador de DYT11 para sentir un poco de lo que es.

Cuando se vive con una distonia mioclonica el tiempo suficiente, se desarrolla un repertorio. No un repertorio musical, aunque a veces el cuerpo toca su propia partitura. Un repertorio de trucos, de estratagemas, de micro-estrategias acumuladas a lo largo de los anos para limitar los danos. Algunas son logicas. Otras son absurdas. Todas son necesarias.

Esta entrada no habla del recorrido medico, ni de la operacion, ni de los ajustes. Habla del otro lado: el dia a dia en bruto, los bucles infernales del cuerpo, y los metodos que uno inventa para sobrevivir.

Por que no respirar

Empecemos por el consejo mas contraintuitivo que escuchareis hoy: para evitar una mioclonia, no respireis.

No, en serio. La respiracion profunda puede desencadenar mioclonias. Inspirar a fondo es movilizar los musculos intercostales, el diafragma, todo el torax. Y en mi caso, esa movilizacion es una invitacion abierta al sistema nervioso para soltar una sacudida. El cuerpo interpreta ese gran movimiento respiratorio como una ocasion para expresarse. Y se expresa. Mal.

Asi que se aprende a respirar pequeno. A no inspirar nunca a fondo. A evitar los bostezos completos (intentad interrumpir un bostezo a mitad de camino, es un deporte olimpico). A pasar desapercibido, respiratoriamente hablando.

Pero hay algo mejor. O peor, segun se mire. Una de las estrategias mas eficaces que he encontrado es bloquear la respiracion. No mucho tiempo, solo el momento critico. El principio tiene una logica tan implacable como estupida: un musculo ya contraido no puede ser re-contraido involuntariamente. Si contraigo voluntariamente los musculos del torax reteniendo el aliento, la mioclonia no tiene donde agarrarse. Llega, encuentra la puerta cerrada, y se va.

Es estupido. Pero funciona. Un poco.

El problema, evidentemente, es que al final hay que respirar. Y cuando se suelta, la ventana se vuelve a abrir. Asi que se aprende a dosificar, a soltar progresivamente, a respirar en modo furtivo. Es agotador, es ridiculo, y nadie se da cuenta.

Las tormentas mioclonicas

La mioclonia aislada, uno se acostumbra. Una sacudida, un sobresalto, se deja el vaso, se vuelve a empezar. Es irritante, es cansado, pero es manejable. El problema es cuando las mioclonias deciden trabajar en equipo.

Una tormenta mioclonica es una rafaga. Una serie de sacudidas que se encadenan y se autoalimentan en un bucle de retroalimentacion positiva que nada parece poder romper. Funciona asi:

1. Se produce una mioclonia. Hasta aqui, nada nuevo.
2. Esa mioclonia provoca una contraccion muscular, que provoca dolor. No un dolor agudo, mas bien una crispacion, una fatiga brutal, como un musculo que se hubiera forzado.
3. El dolor desencadena un reflejo de evitacion. El mismo reflejo que cuando pones la mano sobre una placa ardiendo: el cuerpo se retira, bruscamente. Salvo que aqui no hay placa. No hay adonde retirarse.
4. Ese reflejo de evitacion genera estres. El sistema nervioso se pone en alerta.
5. El estres desencadena una nueva mioclonia.
6. Vuelta al paso 1.

Es un circulo vicioso en el sentido mas literal del termino. Cada sacudida alimenta la siguiente. El dolor alimenta el reflejo. El reflejo alimenta el estres. El estres alimenta la mioclonia. Y gira. Puede durar minutos, a veces mas, y durante todo ese tiempo, el cuerpo esta atrapado en una tempestad que el mismo ha desencadenado y que alimenta sin poder parar.

Romper el bucle requiere un esfuerzo consciente considerable. Hay que conseguir no reaccionar al dolor. Hay que conseguir no estresarse ante la falta de control. Hay que conseguir soltar justo en el momento en que todo en el cuerpo grita que hay que contraerse. Es como pedirle a alguien que se relaje mientras le dan bofetadas.

El presentimiento

Hay un fenomeno que nunca he leido en ningun articulo medico, pero que vivo a diario desde hace anos: el presentimiento.

Algunas mioclonias, no todas, pero algunas, las siento venir. Aproximadamente una decima de segundo antes de que el musculo se contraiga, algo ocurre. Una senal. No dolor, no hormigueo, algo mas sutil, como un estremecimiento electrico que recorre un cable, una perturbacion en el circuito que mi cerebro ha aprendido a reconocer. La senal parasita esta en camino, y durante una fraccion de segundo, lo se.

Lo que dice la ciencia es interesante. Oficialmente, las mioclonias no estan supuestas a ir precedidas de sensaciones premonitorias. Es incluso un criterio de distincion con los tics, que si suelen ir precedidos de una « urgencia premonitoria » bien documentada. Las mioclonias, en teoria, llegan sin avisar.

Y sin embargo.

En neurofisiologia, se sabe que en las mioclonias de origen cortical, un spike cortical precede la sacudida muscular en 20 a 40 milisegundos. Este spike es detectable por back-averaging EEG, una tecnica que promedia la actividad cerebral sincronizandose con el momento del movimiento y retrocediendo en el tiempo. La prueba de que la senal existe en el cerebro antes de llegar al musculo.

En la DYT11, la mioclonia es de origen subcortical. La senal aberrante nace en los ganglios basales, pasa por el talamo, sube al cortex, y luego desciende hacia la medula espinal y el musculo. Ese trayecto lleva tiempo. Y mi hipotesis personal es que despues de decadas de cohabitacion, mi cortex ha aprendido a detectar esa senal a su paso. No lo bastante pronto para detenerla, pero si lo bastante pronto para sentirla llegar. Cien milisegundos es el tiempo que tarda el cerebro en procesar conscientemente una informacion sensorial. Es exactamente lo que siento.

Es un poco como el aura que precede a ciertas crisis epilepticas: el cerebro capta una actividad anormal antes de que se propague. Salvo que en mi caso, no es innato. Es aprendido. Treinta anos de mioclonias, y el cerebro acabo reconociendo el patron.

El problema es que sentirlo venir no significa poder detenerlo. Cien milisegundos es suficiente para saber, no para actuar. El presentimiento es un lujo inutil. O casi: en raros casos, cuando el timing es justo y el musculo objetivo es accesible, puedo contraer voluntariamente antes de que llegue la mioclonia, y bloquear la sacudida. Pero es raro, es agotador, y exige una vigilancia de cada instante.

Las estrategias del retrocontrol

Vivir con una distonia mioclonica es convertirse en ingeniero de tu propio cuerpo. Se cartografian los triggers, se prueban contramedidas, se optimizan las defensas. Es un proceso permanente, empirico, y a menudo absurdo.

Contraer para impedir la contraccion. Es el principio basico. Un musculo voluntariamente contraido resiste a la contraccion involuntaria. Asi que se contrae. Las manos sobre la mesa, los brazos a lo largo del cuerpo, los abdominales bloqueados. Uno se fabrica una armadura muscular contra su propio sistema nervioso. Funciona, pero es agotador, porque mantener una contraccion voluntaria permanente consume energia, y la fatiga es en si misma un trigger. Se aplaza el problema, no se resuelve.

Evitar los triggers. Se aprende el mapa. El estres, evidentemente. La fatiga. El frio. Ciertos movimientos. Ciertas posiciones. Ciertas emociones, incluidas las positivas (si, la alegria puede desencadenar mioclonias, porque el cuerpo tiene un sentido del humor desastroso). Se elabora mentalmente una lista de cosas a evitar, y esa lista crece con el tiempo, porque se descubren nuevos triggers regularmente. El mapa nunca esta terminado.

Soltar. Lo mas contraintuitivo y lo mas dificil. A veces, la mejor estrategia es no hacer nada. Aceptar la sacudida, no luchar, dejar que el cuerpo haga su ruido y esperar a que pase. Porque luchar es contraer, es estresarse, es alimentar el bucle. A veces, la unica manera de romper el circulo vicioso es negarse a participar. Salvo que para eso hay que conseguir no entrar en panico cuando tu propio cuerpo hace lo que le da la gana. Lo cual, coincidireis, es mas facil de escribir que de vivir.

La ironia suprema. El estres es el trigger principal de las mioclonias. Lo mejor es no estresarse. Salvo que vivir con una enfermedad que puede desencadenar una tormenta mioclonica en cualquier momento es, por definicion, estresante. La distonia mioclonica es una enfermedad que empeora cuando intentas que no empeore. La serpiente se muerde la cola, y parece encontrarlo muy gracioso.

Experimentadlo

Las palabras no siempre bastan. Para dar una idea de lo que se siente, he programado un simulador. No es la realidad — la realidad es peor, y sobre todo no para nunca — pero es un atisbo. Probadlo, e imaginad esto veinticuatro horas al dia, toda una vida.

Lanzar el simulador de DYT11

De una distonia mioclonica no se cura. Se aprende a vivir con ella. Se desarrollan trucos, se afinan las estrategias, se cartografian las trampas. Y algunos dias, a pesar de todo, el cuerpo gana. La tormenta pasa, los musculos hacen lo que quieren, y uno espera a que se calme intentando sobre todo no respirar demasiado fuerte.

Es una negociacion permanente con un socio de mala fe. Un tratado de paz que se renegocia cada manana. Y algunas mananas, uno incluso consigue encontrarlo un poco gracioso.

(Un poco.)